Miastenia Gravis

ETIOLOGÍA

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos.  En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción del músculo. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. Por ende, la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error. 

TIPOS DE MIASTENIA

Miasténia Grávis Infantil

Aparece en los primeros años de vida de la persona, el niño diagnosticado recibe los mismos tratamientos que una persona con MG adulta, pero se recomienda de ser necesaria la Timectomía realizarla después de los 5 años, ya que si no el niño estaría expuesto a un déficit importante de la inmunidad. 

Miastenia neonatal

Es un tipo de miastenia que aparece en recién nacidos de madres con miastenia. Se produce por paso de los anticuerpos responsables de la miastenia a través de la placenta de la madre al hijo, reproduciendo en este último la enfermedad de la madre. Se evidencia hipotonía, diplejía facial y dificultades de deglución y succión. 

Miastenia Gravis Ocular

Se denomina MG Ocular cuando la debilidad se mantiene sólo en los parpados después de 2 años y no se ha generalizado en todo el cuerpo.

Síndrome de Miasténia Congénita (SMC)

Los síndromes miasténicos congénitos se diferencian de la miastenia clásica (MG) por la ausencia de características autoinmunes. Lo más frecuente es que la enfermedad esté presente desde el nacimiento pero, a veces, puede no manifestarse hasta la edad adulta. Los síndromes miasténicos congénitos se caracterizan por una debilidad muscular localizada o generalizada, acentuada por el esfuerzo, caída del párpado superior (ptosis), parálisis de los músculos del ojo (oftalmoplejia) y trastornos de la deglución.

Síndrome Miasténico de Lambert-Eaton (SMLE)

Los anticuerpos atacan una proteína en la superficie terminal de los nervios que regulan los niveles de calcio. La debilidad causada por SLME comúnmente aparece en los muslos y las caderas y raramente afecta los músculos del ojo a principios de la enfermedad. 

SIGNOS  Y SÍNTOMAS

La más común consiste en debilidad de los músculos oculares externos. También ptosis palpebral (párpados caídos) y diplopía (visión doble). También es característica la debilidad de las piernas, que se incrementa durante el ejercicio físico. Los hombros pueden verse afectados hasta el punto de que el paciente tiene dificultades para levantar los brazos por encima de su cabeza o incluso peinarse. Existe afectación bulbar, aunque menos común que la ocular, que determina la pérdida de expresión facial e impide o dificulta en gran medida a las pacientes expresiones como la sonrisa. No pueden silbar y se les dificulta hablar. Dificultad para masticar y salivar. Finalmente, la afectación de la musculatura respiratoria.

PRONÓSTICO

En general, el nivel más grave de debilidad y la tasa mayor de mortalidad se registran durante los 2 primeros años desde las primeras manifestaciones de la enfermedad. Transcurrido este periodo, la mayoría de los pacientes experimentan mejorías de hecho, se alcanzan notables mejorías en más del 80% de los pacientes y, en los casos con timomas, la supervivencia a 5 años alcanza el 30%.

TRATAMIENTO MÉDICO 

El tratamiento de la miastenia gravis  se aborda desde dos perspectivas de fármacos:

-Anticolinesterasa: ayudan a mejorar la transmisión neuromuscular y a aumentar la fuerza muscular.

-Inmunosupresoras: estos medicamentos mejoran la fuerza muscular suprimiendo la producción de anticuerpos anormales.

Timectomía: consiste en la extirpación quirúrgica del timo.

Plasmaféresis es un procedimiento mediante el cual se extraen los anticuerpos anormales de la sangre y se transfunde la sangre del niño con anticuerpos normales de sangre donada.

TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO.

-Realizar ejercicios lentamente y avanzar conforme lo pida la persona. Efectuar ejercicios activos libres, sin resistencia y sin fatigar.

-Aumentar el tono y se puede lograr por medio de aproximaciones, técnica de Rood, estimulación táctil, movilizaciones y posturas adecuadas.

-Los ejercicios de estiramientos son importantes porque ayudan a aliviar la tensión y los espasmos musculares.

-Entrenamiento de la postura de esta manera se relajan los músculos de los pacientes y se corrigen posturas dañinas.

-El  masaje es útil para calmar y aumentar la circulación de la sangre a los músculos tensos y dolorosos.

-Los agentes físicos como el calor o el hielo son de gran utilidad para brindarles relajación y analgesia a los pacientes.

-La hidroterapia las propiedades del agua tienen una repercusión terapéutica sobre el cuerpo y facilitan el movimiento del aparato locomotor.

-Educación de técnicas respiratorias.